Corioretinopatia Sierosa Centrale (CRSC)

La Corioretinopatia Sierosa Centrale (CRSC) è una patologia oculare caratterizzata da un distacco sieroso idiopatico (senza una etiologia ben identificata) della neuroretina a livello del polo posteriore (in seguito al passaggio di fluido dalla coroide nello spazio sottoretinico attraverso un difetto dell'epitelio pigmentato).

Predilige la razza bianca, il sesso maschile (85%) e l'età giovanile, insorgendo in genere fra i 25 e i 50 anni, con una maggiore prevalenza in soggetti con personalità di tipo A (individui caratterizzati da atteggiamenti comportamentali particolarmente attivi e competitivi, con sensazione di vivere continue situazioni di stress). Altri fattori di rischio sono tutte quelle condizioni che comportano un aumento del cortisolo nel sangue come la gravidanza e la sindrome di Cushing.

L'esordio è solitamente subdolo e in genere interessa la regione centrale di un solo occhio (fovea), anche se nell'occhio controlaterale si possono riscontrare lesioni non centrali (extrafoveali) sintomatologicamente silenti. La sintomatologia, se presente, consiste in una visione appannata, presenza di una chiazza grigia centrale (scotoma centrale relativo) e deformazione delle immagini (metamorfopsie), alterazione del senso cromatico (si può avere la sensazione di una visione con toni più scuri); l'acutezza visiva (visus) raramente raggiunge valori inferiori ai 5/10 e migliora con lenti positive (la presenza di una falce di liquido subretinico induce un difetto refrattivo ipermetropico a seguito del sollevamento in avanti dell neuroretina). All'esame del fondo oculare (FO) si osserva tipicamente una "bolla" di sollevamento sieroso della retina neurosensoriale, localizzata al centro della retina (in regione maculare).

L'esame tomografico (tomografia a coerenza ottica - OCT) evidenzia, solitamente, la presenza di liquido in sede subfoveale (può anche esserci una presentazione CRSC con disposizione del liquido in sede extra / perifoveale) a livello del margine di separazione tra lo strato neuroepiteliale e il sottostante epitelio pigmentato retinico; quest’ esame si rivela utile per confermare la diagnosi e per valutare l’andamento nel tempo e l’eventuale risposta alla terapia duranet I vari follow up (è tra gli esami in grado di fornire dati quantitativi). L’esame fluorangiografico (FAG) solitamente presenta un aspetto tipico (presenza di uno o più punti che perdono siero - leakage focale o multifocale - a livello dell'epitelio pigmentato retinico con una caratteristica diffusione del colorante "a comignolo” nelle fasi tardive dell'esame). A seconda dei casi la CRSC tende a risolversi in genere spontaneamente con un eccellente recupero funzionale (con maggiore frequenza se si tratta del primo episodio). Nel 45-50% dei casi è presente una tendenza alla recidiva e la malattia può diventare cronica per il formarsi di aree di persistente scompenso dell'epitelio pigmentato retinico (l'ipertensione sistemica sembra essere un fattore che favorisce la cronicizzazione). Nei casi di CRSC cronica di lunga data si possono osservare aree più o meno estese di atrofia dell'epitelio pigmentato retinico e, nelle forme più avanzate, di degenerazione maculare cistoide, essudazione lipidica, fibrosi sottoretinica e neovascolarizzazione coroideale. Le alterazioni del neuroepitelio e dell'epitelio pigmentato maculare possono tradursi in danni gravi ed irreversibili della visione centrale con persistente alterazione dei colori e percezione di scotoma relative; pazienti con recidive multiple, distacchi persistenti e diffuso interessamento dell'epitelio pigmentato retinico sono a più alto rischio di compromissione visiva grave.

Essendo una malattia idiopatica (la cui causa è sconosciuta) la terapia è sintomatica (mirata, cioè, alla risoluzione dei sintomi e non ad eliminare la causa) ed è basata sulla somministrazione di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per via topica, diuretici (acetozolamide) ed, in particolari casi, farmaci ansiolitici per via sistemica. In casi di scarsa o assente risposta alla terapia medica o in caso di persistenza o recidiva della lesione, sulla base dell’aspetto fluorangiografico (in certi casi l’angiografia con verde di Indocianina – ICGA – può rivelarsi particolarmente utile nel fornire informazioni circa la reale disposizione ed ampiezza del fluido subretinico) vi può essere l’indicazione alla fotocoagulazione laser per il trattamento della CRSC. (attraverso la fotocoagulazione diretta del punto di perdita a livello dell'epitelio pigmentato retinico è possibile abbreviare la fase acuta della malattia andando a limitare la fuoriuscita e dispersione di liquido). E’ utile sottolineare che la CRSC, nella maggior parte dei casi è autolimitantesi (presenta una buona prognosi in gran parte dei pazienti con una tendenza alla risoluzione spontanea), per cui il trattamento laser dovrebbe essere riservato a casi selezionati (persistenza di sollevamento del neuroepitelio dopo 2 mesi, scarsa risposta alla terapia medica, progressivo peggioramento visivo, perdita di colorante non centrale all'esame angiografico - leakage extrafoveale -, tendenza alla recidiva, particolare gravità della malattia o della sintomatologia.

In certi casi (soprattutto in presenza di diffusione del colorante all’esame fluorangiogarfico in sede subfoveale con scarsa tendenza al riassorbimento dopo vari cicli di terapia medica) può trovare indicazione la terapia fotodinamica (PDT) a bassa fluenza ed eventualmente, in casi selezionati, la terapia mediante iniezioni intravitreali con farmaci antiangiogenetici.