Lo sviluppo del meccanismo della visione
Lo sviluppo del sistema visivo, che si completa entro i primi anni di vita, per poter avvenire in maniera fisiologica necessita dell’integrazione di due meccanismi strettamente correlati tra loro: la capacità dell’organo visivo di formare immagini nitide (capacità visiva) e la loro successiva analisi ed elaborazione da parte delle strutture cerebrali deputate al meccanismo della visione. Il processo di fusione delle informazioni ed immagini ricevute da ogni singolo occhio è svolto ancora prima di quello di analisi ed elaborazione a livello cerebrale: per poter fare ciò il cervello deve ricevere immagini, oltre che nitide, uguali e delle stesse dimensioni da parte dei due occhi. Il sistema sensoriale (costituito da retina, nervo ottico e successive vie nervose che trasmettono gli impulsi elettrici al cervello) ed il sistema motorio (costituito da muscoli esterni al bulbo che muovono l’occhio e da nervi e nuclei encefalici che ne regolano i movimenti) di ogni singolo occhio devono svolgere la loro attività in azione sinergica e complementare al fine di fornire immagini uguali e delle stesse dimensioni al cervello: questa fase di sinergia tra i due occhi risulta, infatti, propedeutica alla successiva azione di fusione ed elaborazione cerebrale.
L’apparato muscolare dei due occhi è composto da quattro muscoli retti che con origine a livello dell’apice orbitario si inseriscono sul bulbo oculare seguendo una traiettoria dritta (la denominazione di retto superiore, inferiore, interno ed esterno deriva dal punto di inserzione sclerale) e da due muscoli obliqui (superiore ed inferiore, così denominati per la loro traiettoria angolata all’interno della cavità orbitaria); esistono anche muscoli interni al bulbo oculare che regolano l’ampiezza del forame pupillare (quindi la quantità di luce) e la regolazione della messa a fuoco.
Il sistema sensoriale e quello motorio dei due occhi sono strettamente integrati tra loro in quanto il primo trasmette al secondo gli stimoli e le informazioni necessarie per regolare la messa a fuoco e la posizione reciproca dei bulbi oculari, mentre il sistema sensoriale, per poter funzionare in maniera fisiologica, necessita di un corretto coordinamento del sistema motorio. L’obiettivo di quest’azione sinergica è far cadere le immagini percepite dai due occhi su punti della retina corrispondenti (in modo particolare a livello della fovea, zona responsabile della maggior acutezza visiva): attraverso questa perfetta corrispondenza di immagini a livello della retina dei due occhi il cervello è in grado di fornire una precisa localizzazione nello spazio delle immagini che gli vengono fornite, soprattutto a livello stereoscopico (infatti solo una fisiologica visione binoculare permette una normale stereopsi).
Ogni punto retinico (compresa la fovea) ha un punto retinico corrispondente nell’altro occhio con identico valore localizzativo e nel momento in cui l’immagine di un oggetto cade su punti retinici corrispondenti il soggetto riceve una sensazione ben precisa dell’oggetto: la visione binoculare è il meccanismo sensoriale che consente, guardando con due occhi, di vedere sempre una sola immagine (attraverso la fusione delle immagini dei due occhi a livello cerebrale).
La visione binoculare è possibile solo se le immagini inviate al cervello, uguali per dimensioni e nitidezza, provengono da punti retinici corrispondenti.
Si percepisce una sola immagine nitida non solo nello sguardo dritto, ma anche nella visione laterale: un meccanismo di coordinamento tra la funzione sensoriale e quella motoria permette di avere sempre una visione binoculare singola in ogni direzione di sguardo. Nel momento in cui qualche fase di questo complesso sistema integrato sensoriale-motorio non avviene in maniera fisiologica le immagini percepite dai due occhi stimolano punti retinici non corrispondenti. Le conseguenze di questo equilibrio alterato sono la diplopia (visione doppia: il cervello percepisce due immagini diverse per ciascun occhio senza riuscire a fonderle), la confusione (due oggetti diversi sono percepiti nello stesso luogo) o, in alcuni casi (solamente nei bambini, a causa della plasticità corticale caratteristica dell’età infantile), la soppressione di una delle due immagini (con conseguente deficit visivo permanente nell’occhio la cui immagine fornita è soppressa a livello corticale).
Nei primi anni di vita possono essere presenti condizioni patologiche (difetti refrattivi, opacità corneali o del cristallino, ptosi palpebrali, nistagmo, strabismo essenziale, patologie retiniche come una maculopatia, etc.) a carico di uno dei due occhi, che impediscono al cervello di percepire immagini simili (può essere presente anche una condizione di anisometropia, in cui c’è una notevole differenza di refrazione tra i due occhi. In questi casi risulta fondamentale riconoscerle il prima possibile per evitare un incompleto sviluppo del meccanismo della visione: un trattamento tempestivo ed adeguato consente, solitamente, il pieno recupero funzionale. In presenza di terapie tardive (solitamente instaurate a partire dall’età scolare o successivamente) il recupero visivo, nella maggior parte dei casi, risulterà essere limitato portando cosi ad un deficit dell’acuità visiva permanente nell’età adulta (condizione denominata ambliopia o anche occhio pigro).
Lo strabismo
Lo strabismo è la deviazione di uno o entrambi gli occhi rispetto al punto di fissazione che quindi non viene a coincidere: a seconda della direzione della deviazione è possibile classificarlo in convergente (l’occhio è deviato verso l’interno), divergente (l’occhio è deviato verso l’esterno) o verticale (l’occhio è deviato verso l’alto o il basso).
Lo strabismo, inoltre, può essere congenito (presente, cioè, fin dalla nascita), ad insorgenza precoce o tardiva, concomitante (cioè costante) o incomitante (cioè la deviazione è intermittente, presente solo in alcune posizioni di sguardo), o alternante (interessa i due occhi alternativamente). L’insorgenza di uno strabismo in un bambino può essere secondario a difetti refrattivi più o meno elevati (miopia, ipermetropia od astigmatismo) o a patologie oculari (come cataratta congenita, ptosi, maculopatie, etc.) o in certi casi non legato ad alcuna condizione di base (strabismo essenziale); nell’adulto insorge più frequentemente a seguito di paresi periferiche, paresi di uno dei muscoli oculari, presenza di uno strabismo latente scompensatosi, etc.
In presenza di uno strabismo infantile, il mancato allineamento dei due occhi determina la stimolazione di punti retinici non corrispondenti: il cervello tende, quindi, ad escludere, o per meglio dire a sopprimere, le informazioni provenienti dall’occhio non in asse (strabico). In quest’età, se non si mettono da subito in atto terapie finalizzate ad evitare il meccanismo della soppressione, nell’occhio deviato (non venendo utilizzato dal cervello dal punto di vista funzionale) insorgerà una situazione di ambliopia (condizione in cui uno dei due occhi sebbene anatomicamente normale sviluppa, in modo permanente ed irreversibile, un’acuità visiva ridotta e inferiore rispetto all’occhio controlaterale). L’ambliopia può insorgere anche in presenza di un angolo di deviazione particolarmente limitato (condizione denominata microstrabismo): anche in questo caso si può instaurare una condizione di ambliopia; la prevenzione dell’ambliopia, e quindi il recupero funzionale, è sicuramente l’obiettivo principale nel trattamento dello strabismo in età infantile. Nell'adulto invece, l'insorgenza di uno strabismo provoca una visione doppia (diplopia) in quanto il cervello, ormai abituato ad utilizzare le immagini provenienti da entrambi gli occhi e non più dotato di una plasticità corticale tale da instaurare il meccanismo della soppressione, non è in grado di eliminare l'immagine dell'occhio deviato. I difetti della motilità oculare sono frequenti nell'infanzia e circa il 2% della popolazione presenta una deviazione dei bulbi oculari manifesta mentre il 4% circa della popolazione non presenta una normale visione binoculare (associata alla stereopsi, cioè tridimensionalità delle immagini) tipica, solitamente, dei soggetti ortoforici (privi, cioè di deviazioni degli assi oculari). Il problema dello strabismo quindi non è solo estetico, ma soprattutto funzionale.
Lo strabismo non paralitico, tipico dell’età infantile, è classificabile in eteroforia (in cui è presente una condizione di strabismo latente rilevabile annullando il processo di fusione delle immagini; in questo caso non risulta compromessa la visione binoculare) ed eterotropia (lo strabismo è manifesto ed associato alla perdita della visione binoculare: un occhio appare deviato, mentre l'altro è allineato con l'oggetto d'interesse).
Nello strabismo latente (eteroforia) il corretto allineamento degli assi viene mantenuto dal meccanismo della fusione: la deviazione oculare è quindi evidente solo quando viene interrotta la fusione o quando viene a mancare lo sforzo che il soggetto deve compiere; per mantenere la fusione i sintomi sono legati allo sforzo e consistono in cefalea, stanchezza visiva che può accentuarsi nella visione da vicino, bruciore, fotofobia.
Lo strabismo può essere concomitante (in cui la deviazione si mantiene costante nelle differenti direzioni dello sguardo): in questo caso, a seconda della direzione della deviazione di sguardo si può parlare di esotropia o strabismo convergente (l’occhio strabico è deviato verso l’interno) ed exotropia o strabismo divergente (l’occhio strabico è deviato verso l’esterno); può esserci anche una deviazione verso l’alto o il basso (strabismo verticale: si parla di ipertropia se presente una deviazione verso l’alto e di ipotropia se presente una deviazione verso il basso). Nello strabismo incomitante la deviazione varia nelle differenti direzioni dello sguardo; esiste poi il cosiddetto pseudostrabismo: in questo caso il disturbo è solo apparente in quanto sono presenti anomalie palpebrali od orbitarie che possono mimare la presenza di una deviazione degli assi oculari.
Le forme esotropiche possono dividersi esotropia essenziale infantile (solitamente non associata a particolari condizioni di base ma di natura innervazionale), esotropia accomodativa (solitamente secondarie alla presenza di vizi di refrazione), esotropia sensoriale, esotropia concomitante acuta.
Lo strabismo paralitico, tipico dell’età adulta, può essere secondaria alla presenza di patologie sistemiche, oculari od orbitarie, come la miastenia, miopatia distiroidea, la sindrome da retrazione del bulbo oculare di Stiling-Turk-Duane, la sindrome della guaina del muscolo obliquo superiore di Brown, etc. Lo strabismo paralitico è dovuto a inefficienza di un muscolo oculare in seguito a lesione nervosa, infiammatoria o traumatica: gli occhi possono apparire in posizione corretta o presentare uno strabismo che si accentua nella posizione in cui dovrebbe agire il muscolo paralizzato; cause di paresi possono essere dunque traumi cranici, malattie vascolari, malattie infettive o degenerative del sistema nervoso centrale, diabete.
L’angolo di deviazione è massimo nel campo di azione del muscolo difettoso in quanto in seguito all'impossibilità di muovere l'occhio paretico subentra una risposta superiore alla norma del muscolo corrispondente nell'altro occhio.
Il sintomo principale di uno strabismo paralitico è la diplopia, spesso accompagnata da vertigini, difficoltà di orientamento e tendenza a inclinare la testa in senso opposto alla deviazione.
La terapia dello strabismo
Nella terapia dello strabismo in età infantileè fondamentale individuare e correggere con la correzione ottica opportuna il difetto visivo che spesso ne è alla base il più precocemente possibile: correggendo il difetto nella maggior parte dei casi è possibile incrementare l’acuità visiva nell’occhio deviato e di conseguenza ridurre, fino ad annullare, la deviazione del bulbo disallineato. Quando la correzione ottica dell’occhio strabico non si rivela sufficiente ad incrementare il visus dell’occhio deviato l’occlusione dell'occhio risulta necessaria ai fini di evitare una futura condizione di ambliopia; in questo senso risulta fondamentale associare ad una visita oculistica un la visita ortottica. Spesso, infatti, è il problema esteriore dell’occhio deviato ad allarmare i genitori, ma l’aspetto estetico è secondario rispetto a quello funzionale: l’obiettivo della terapia dello strabismo è mirato soprattutto, nelle prime fasi, al recupero funzionale visivo di entrambi gli occhi per evitare una permanente condizione di ipofunzione visiva in età adulta in entrambi o in uno solo dei due occhi. In questo senso risulta importante sottolineare che i migliori risultati si ottengono iniziando le adeguate terapie (occhiali ed eventualmente occlusione) già a partire dai primi mesi o comunque anni di vita.
In età adulta la conseguenza più importante dello strabismo non è l’ambliopia (che se presente è ormai permanente), ma la diplopia. La terapia della diplopia si basa sull’occlusione dell’occhio deviato, uso di lenti prismatiche fino ad arrivare, nei casi in cui è possibile, l’intervento chirurgico. E’ importante sottolineare che, soprattutto nei bambini, l’intervento chirurgico rappresenta la fase conclusiva dell’iter terapeutico, da prendere in considerazione solo in una fase successiva al completo recupero funzionale di entrambi gli occhi, soprattutto di quello deviato. In molti casi il semplice uso di lenti correttive associato o meno a terapia occlusiva si rivela sufficiente a ripristinare un fisiologico allineamento degli assi oculari, senza necessità di un intervento chirurgico; altri casi presentano angoli e deviazioni estremamente variabili, e quindi vanno sottoposti ad un eventuale operazione in età più avanzata quando ci si trova di fronte ad una situazione ormai stabilizzata.
Nei casi in cui è indicato l’obiettivo dell’intervento chirurgico è riequilibrare la muscolatura oculoestrinseca e correggere, quindi la deviazione oculare: le tecniche di chirurgia dello strabismo sono infatti finalizzate ad indebolire i muscoli che funzionano troppo (intervento di recessione muscolare) oppure rinforzare quelli ipofunzionanti (intervento di resezione muscolare). A questi si aggiungono altre tecniche più complesse, che, a seconda dei casi, vanno ad agire anche sui due muscoli obliqui.
